Hastalıklar

Beyincik sarkması, beyinciğin alt uç kısımlarının foramen magnum adı verilen ve kafatasının boyun kısmında bulunan açıklıktan aşağıya doğru yer değiştirmesi durumudur. Fıtıklaşmış doku, beyin omurilik sıvısının (BOS) normal akışını engeller. Beyin omurilik sıvısı açıklık boyunca kolayca hareket etmek yerine, beyinciği daha da aşağıya doğru iter. Blokaj, omurilikte (syringomyeli) veya beyinde (hidrosefali) sıvı birikmesine neden olabilir.

Chiari sendromu çoğu zaman yanlış teşhis edilir çünkü baş ağrısı, boyun ağrısı, baş dönmesi, kol uyuşması, uyku problemleri gibi çok çeşitli belirtilere neden olur. Başın arkasında öksürük, hapşırık veya öne eğilmekle kötüleşen baş ağrısı ayırıcı tanı için önemli bir işarettir.

Tedavi seçenekleri chiari tipine ve belirtilerin ciddiyetine bağlıdır. Belirtiler hafifse, hasta düzenli aralıklarla takip edilir ve şikâyetlerin kontrolü için ilaçlar kullanılır. Belirtiler şiddetliyse veya kötüye gidiyorsa cerrahi tedavi gerekir. Cerrahi işlem, beyincik ve beyin sapı için yer açmak amacıyla kafatası kemiğinin bir kısmını çıkarılması şekilde yapılır.

Beyincik sarkması tipleri nelerdir? 

Tip 1: E​​​​​n yaygın görülen tiptir. Hem çocuklarda hem de erişkinlerde görülebilir. Bu tipte kafatasının arka kısmı küçük veya deforme olduğundan beyin sapı ve beyincik sıkılmıştır. Beyincik tonsilleri kafatasından sarkarak BOS akışını engeller. Chiari 1, omuriliğin içinde sıvı dolu bir kiste (syrinx) neden olabilir.

Tip 2: Doğumda mevcuttur ve bebekleri etkiler. Bir omurilik anomalisi olan ve spina bifida adı verilen doğum kusuru ile birlikte görülür. Spina bifidada omurga doğumdan önce kapanmaz ve omuriliğin bir kısmı bebeğin sırtındaki bu açıklıktan bir kese gibi çıkıntı yapar.

Tip 3: Bebeklerde görülen ve beyinciğin nadir fakat ciddi bir fıtıklaşmasıdır. Ensefalosel adı verilen doğum kusuruyla birlikte görülür. Ensefalosel bebeğin boynunun arkasında sıvı dolu kese şekilde oluşumdur.

Tip 4: Bebeklerde görülen nadir ve sıklıkla ölümcül seyreden bir malformasyondur. Beyincik düzgün şekilde gelişmediğinde ortaya çıkar.

Tip 0: Yeni tanımlanmış bir Chiari formudur.  Bu formda beyincikte fıtıklaşma yoktur. Fakat hastalığa ait bazı belirtiler vardır.

Beyincik sarkması belirtileri nelerdir? 

Genel olarak, omurganın içine ne kadar fazla beyin dokusu sarkarsa, belirtiler o kadar şiddetli olur. Belirtiler hastalığın tipine, beyin ya da omurilikte aşırı sıvı birikimine ve dokular veya sinirler üzerindeki baskı miktarına bağlı olarak değişiklik gösterir. Hastalıkta esas olarak beyincik etkilediğinden belirtiler tipik olarak denge, koordinasyon, görme ve konuşmayı içerir. En sık görülen belirti; başın arkasında egzersiz yapmak, öne doğru eğilmek, hapşırmak, ıkınmak gibi aktivitelerle şiddet artan baş ağrısı olmasıdır. Sık görülen diğer belirtilerden bazıları şunlardır:

Baş dönmesi

Boyun ağrısı

Ellerde ve ayaklarda uyuşma veya karıncalanma

Yutma güçlüğü

Vücudun üst kısmında zayıflık, ağrı ve sıcaklık duyusu kaybı

İşitme kaybı

Denge kaybı ya da yürümede zorluk

Daha az sıklıkta görülen diğer belirtiler arasında vücutta genel kuvvetsizlik, kulaklarda çınlama, omurgada eğrilik, yavaş kalp atışı ve anormal solunum sayılabilir.