Hastalıklar

Hidrosefali, beyinde ve beyin çevresinde aşırı sıvı birikmesidir. Hastalığın ismi “su” ve “kafa” anlamına gelen Latince sözcüklerden oluşur. Çocuklarda görülen ve doğuştan gelen hidrosefalinin görülme sıklığı yaklaşık 500 çocukta 1'dir. Ayrıca ileri yaşlarda da ortaya çıkabilir.

Biriken bu sıvıya beyin-omurilik sıvısı (BOS) denir. Bu sıvının çoğu, beynin içindeki sıvı alanlarda (ventriküller) bulunur. Amacı beyni ve omuriliği korumaktır. Bu sıvının dolaşımı sırasında bir ya da birkaç noktada engellenmesine ve bu nedenle oluşan sıvı birikimine Hidrosefali adı verilir.

BOS sıvısı beyin hücrelerine, ihtiyaç olan besini temin eder ve atıkları dokulardan uzaklaştırır. Bu anlamda BOS sıvısı beyin hücrelerini temizler. Normalde bu sıvı kan dolaşımı sırasında kana geri emilir.

Hidrosefalide bu sıvının emiliminde sorun vardır ve sıvı beyin içinde birikerek kafatasının büyümesine ve basınç artışına neden olur.

Beyninde aşırı sıvı biriken bebeklerde kafatasının büyümesi ve kafatasında bir çıkıntı görülebilir. Bebeğin kafasındaki basıncın artması kemiklerin genişlemesine ve ayrılmasına neden olur. Bebeğin başı normalden daha büyük görünebilir.

Hidrosefali her yaşta görülebilir, ancak sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda (60 yaşın üzerinde) olur. Hidrosefali hastalarının çoğunda tanı doğumda, doğum öncesinde veya erken bebeklikte konulmaktadır. Nadir olmakla birlikte genetik (kalıtsal) bozukluklara veya gelişimsel bozukluklara bağlı olabilir.

Hidrosefalinin Sık Rastlanan Nedenleri

beyin içi kanamaları, kafa travmaları, beyin tümörleri, erken doğuma bağlı kanamalar ve menenjittir. Hidrosefalinin tedavisi sıvının vücut içine akmasını sağlayacak bir ‘şant’ takılması ya da sıvının boşaltılması şeklinde yapılır.

Özetle, Hidrosefali olan bir bebeğin beyninde ekstra beyin omurilik sıvısı (BOS) vardır. Bebeğin başı normalden daha büyük görünebilir. Bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, bu durumu gebelikte bir ultrason sırasında teşhis edebilir.

Tedavinin amacı bebeğinizin kafatasındaki basıncı azaltmaktır. Bu sıvıyı boşaltarak veya üretimini azaltarak yapılır. Bu durumu tedavi etmenin anahtarı erken teşhis, erken tedavi ve enfeksiyondan kaçınmaktır.

Nedenleri

Hidrosefali Nedenleri

Hidrosefali nadir görülen bir durumdur. Beyin omurilik sıvısının birikme nedeni tıkanıklık, bebeğinizin sıvı emiliminde sorun olması (kan dolaşımı tüm sıvıyı ememez) ya da nadir olarak vücudun çok fazla sıvısı üretmesi olabilir.

Hidrosefali doğuştan gelir ya da başka nedenlerle ileriki yaşlarda oluşabilir.

Doğuştan gelen hidrosefali, genetik olabilir veya hamilelik sırasında oluşabilir. Olası nedenleri şunlardır:

Doğumsal bozukluklar,  En büyük grubu bu hastalar oluşturur. Sadece hidrosefali olabileceği gibi omurgada gelişen diğer doğumsal anomaliler (meningomiyelosel) ile birlikte olabilir

Konjenital akuaktal stenoz (beyinde sıvının dolaştığı ventiküllerdeki daralma ya da tıkanıklık. Nedeni enfeksiyon, tümör ya da damarda kanama olabilir)

Spina bifida gibi nöral tüp defektleri

Araknoid kistler: Beyindeki sıvı akışını tıkayabilirler

Dandy-Walker sendromu, beynin bazı bölümlerinin gerektiği gibi gelişmediği bir durumdur

Chiari malformasyonu: Beyin ve omuriliği birleştiği ense bölgesinde doğuştan gelen bozukluktur.

Erken doğum

Beyin enfeksiyonları ya da anne karnında geçirilen enfeksiyonlar

Beyin tümörleri

Beyin içi kanamaları: Genellikle kendiliğinden oluşan kanamalar sonrasında beyin odacıkları genişlemektedir.

Doğum yaralanmaları 

Bebeğinizin beynindeki kan damarlarının düzgün oluşmaması

Çocuklukta kafa travmaları

Belirtiler

Hidrosefali Belirtileri

Her çocukta farklı belirtiler görülür ve bu belirtiler başka hastalıklara bağlı da olabilir. Bu belirtileri görürseniz doktorunuzu ayrıntılı olarak bilgilendirin. Kesin tanı, doktorunuzun yapacağı ayrıntılı incelemeler ile konulacaktır.

Yenidoğanda (0-2 ay)

Başın normalden fazla büyümesi

Bıngıldakta şişlik

Kafa derisinin incelmesi

Kafadaki damarların belirginleşmesi

Kusma

Huzursuzluk ve çok tiz ağlama

Gözlerin dışarı yuvalarında dışarı çıkması ve bakışların aşağıya kayması

Nöbetler 

Bebeğin çok çok az uyuması

Bebeğin tepkisiz olması

Fiziksel ve motor gelişimin yavaş olması

Çocuklarda (2 ay ve üstü)

Başın anormal büyümesi

Baş ağrısı

Bulantı

Kusma

Ateş

Çift görme

Huzursuzluk

Yürüme veya konuşmada gerileme

İletişim bozukluğu

Duyu-motor fonksiyonlarda kayıp

Nöbetler

Daha büyük çocuklarda uyanık kalmada veya uyanmada zorluk görülebilir. Çocuğun başının büyük olması hidrosefali hastalığının olduğunu göstermez. MR çekilerek tanı kesinleştirilir. Hidrosefali anne karnında tanı konulabilecek bir hastalıktır. Yürürlükteki yasalara göre gebeliğin sonlandırılması için hastanelerdeki etik kurul heyetinin vereceği rapor gereklidir.

Tanı Yöntemleri

Hidrosefali Tanı Yöntemleri

Hidrosefali hamilelik sırasındaki testlerle tespit edilebilir. Gebelikteki rutin ultrason testinde bebeğinizin beyin gelişimini takip edilir. Genişlemiş karıncıklar (ventiküller) ya da beyindeki boş alanlar gibi sorunlar ultrasonda görünür. Ancak hidrosefali gebeliğin son üç ayına (3. Trimester) ortaya çıkmaz, bu nedenle erken dönemdeki ultrasonda da görünmez.

Eğer bebeğin beyninde bu sorunlar varsa başka testler yapılarak daha net konulur. Hidrosefalisi olan bazı bebeklerde başka ciddi sağlık sorunları olabileceği için doktorunuz Fetal MR gibi ileri tetkikler isteyecektir. MR tetkiki radyasyon içermediği için hamilelik sırasında yapılabilir.

Bebeğinizin kromozomlarını kontrol etmek için doktorunuz da amniyotik sıvı örneği alabilir. Amniyosentez ve kondosentez ile kromozom tetkiki yapılır. Ailenizde nöral tüp defekti olup olmadığını anlamak için detaylı hasta öyküsü alınır.

Doğumdan sonra çocuk doktorunun yapacağı rutin muayeneler sırasında baş çevresi gibi fiziksel ve motor gelişim takip edilir. Ayrıca ailedeki hastalık öyküsü alınır. Bebeğinizin baş çevresi ayına göre olması gereken sınırları aşıyorsa, çeşitli tetkiklerle hidrosefali durumu araştırılır. Beyin Tomografisi, Manyetik Rezonans Görüntüleme, Beyin Ultrasonografisi ile bebeğinizin beyni ayrıntılı olarak görüntülenir.

Tedavi Yöntemleri

Hidrosefali Tedavi Yöntemleri

Hidrosefali tanısı anne karnında koyulabilse de, bebek doğana kadar tedaviye başlanmaz. İlaç tedavisi mümkün değildir ve cerrahi girişimlerle hidrosefali tedavi edilir. Hidrosefali tedavi yöntemi seçimi; sıvının dolaşmasını engelleyen tıkanıklığın nedenine (tümör, kist gibi), hastalığın şiddetine, çocuğunuzun yaşına ve genel sağlık durumuna bağlıdır.

Tümör ve kistin çıkarılmasına yönelik ameliyat yapılabileceği gibi, ETV(endoskopik üçüncü ventrikülostomi) adı verilen, karıncıktaki (ventikül) tıkanıklığın açıldığı ameliyat yöntemi de hekim tarafından tercih edilebilir.

Tanısı anne karnında iken konulmuş bebeklerde; bebeğin mümkün olduğunca erken dönemde doğurtulup en erken dönemde ameliyatının yapılması tercih edilir. Tıkanıklığın açılmadığı hastalarda beyindeki fazla sıvının bir tüp ‘şant’ yöntemi ile boşaltılması tercih edilir. Tedavinin amacı beyindeki sıvıyı boşaltmaktır.

Ameliyatta bebeğin kafasına 'şant’ isimli bir drenaj sistemi yerleştirir. Uzun ve elastik bir boru şeklinde olan ve pompa denilen parçası olan bu sistem kafa derisi altına, genellikle kulak arkasına yerleştirilir.

Bu sistem, düzenli olarak fazla sıvıyı bebeğinizin vücudunun emilebileceği başka bir (kalbe, akciğerlere ya da karına) yönlendirilir. Pil gibi bir güç kaynağına ihtiyacı yoktur. Vücut beyin-omurilik sıvısını emebilir özelliktedir. Drenaj yerine doktorunuz karar verecektir. Böylece fazla sıvı boşaltılmış ve kafa içi basınç azaltılmış olur.

Bu ameliyatlar, Çocuk Beyin ve Sinir Cerrahisi uzmanı tarafından yapılır ve tedavi sonrası süreç ve bebeğinizin durumu farklı branşlardan uzmanlarca yakından takip edilir.

Bebeklerde dışardan çok az fark edilen şant tüpü, çocuklarda ve yetişkinlerde elle muayenede hissedilebilir.

ETV Yöntemi

Diğer tedavi yöntemi seçeneği tıkanıklığın açıldığı ETV (endoskopik üçüncü ventrikülostomi) işlemidir. Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı ucunda kamera olan bir tüp ile beyne girer, buradaki kulakçıkta bir delik açar ve tıkanıklığı giderir. Böylece beyin sıvısı o delikten geçerek kan dolaşımı ile emilmiş olur.

ETV ameliyatının riskleri ise ameliyattan sonra açıklığın aniden kapanması, enfeksiyon, ateş ya da kanamadır.

Ameliyatın Riskleri

Ameliyat genel anestezi yapılır ve kafatasına küçük bir delik açılarak şantın ucu, beyin-omurilik sıvısının bulunduğu yere yerleştirilir.

Daha sonra baş, boyun veya karın cildinin altından geçen bir tünel açılarak şantın diğer ucu, bu sıvının rahatlıkla emilebileceği kalp veya karın boşluğu içine yönlendirilir.

Şant ameliyatı sonrası enfeksiyon, kanama, bebeğiniz gelişirken şantın kısa kalması,   ve şantın çok fazla ya da yetersiz sıvı aktarmasıdır.

Doktorunuz ameliyat sonrası yakın takipte olacak ve şantın işlevi ve çocuğun gelişimine göre şantın boyunu ayarlayacaktır. Dolayısıyla birden çok ameliyat gerekebilir.

Ameliyat Sonrası

Ameliyat sonrası enfeksiyonu önlemek için antibiyotik tedavisi yapılır. Ameliyattan sonra doktorlarınız çocuğunuzun bakımı konusunda sizi ayrıntılı olarak bilgilendirecek ve dikkate almanız gereken acil durum belirtilerini anlatacaktır. Çocuğunuzda bu belirtileri gördüğünüzde hemen doktorunuzu aramanız gerekir.

Ameliyat sonrası genellikle düzelme gözlenir. Ancak beyin dokusunda kalıcı hasar varsa, çocuğunuzda görme ve zeka gibi bazı fonksiyonlar düzelmeyebilir. Bunun nedeni ise tedavinin gecikmesidir.

Hidrosefali nedeniyle tedavisi olan hastaların önemli bir kısmı normal hayatlarını sürdürebilirler. Hidrosefalisi olan bir çocuğunuz varsa ve tekrar bebek istiyorsanız, doktorunuz genetik test önerebilir. Ayrıca gebeliğiniz sırasında da doktorunuz yakın takipte olacaktır.

Tedavinin Etkinliği

Hidrosefali ile doğan bebekler için tedavinin etkinliği şant isteminin ne kadar işe yaradığı kadar, hidrosefalinin altında yatan hastalıklara da bağlıdır. Hidrosefali bebeğinizin beynini ve gelişimini etkileyebilir. Çocuğunuzun durumu, hidrosefalinin ne kadar şiddetli olduğuna ayrıca bebeğinizin sahip olduğu diğer beyin hastalıkları ve sağlık sorunlarına da bağlıdır.

Hidrosefali tedavi edilse bile çocuğunuzun fiziksel ve zihinsel gelişimini etkileyebilir. Çocuğunuzun rehabilitasyon ve özel eğitime ihtiyacı olabilir, ancak sadece birkaç kısıtlama ile normal bir hayat mümkündür. Beynin şant sistemine bağımlılığı uzun yıllar devam edebilir. Hastaların çoğunda, bir problem yaratmıyorsa şant sisteminin çıkarılması önerilmez.

Dikkat Edilmesi Gerekenler;

Şant’ın yol açabileceği sorunları önlemek için düzenli ve sık aralıklarla muayeneye gidilmesi gerekir.

Eğer çocuğunuzda şu belirtiler varsa, mutlaka en kısa zamanda doktora başvurun.

Ameliyat yerinde ve şant hattı üzerinde kızarıklık ve hassasiyet,

Çocukta huzursuzluk, bulantı, kusma,

Baş ağrısı, çift görme, ateş, karın ağrısı, havale geçirme,

Ameliyat öncesi şikayetlerin tekrarlaması

Bu durumlar varsa mutlaka doktora başvurulmalıdır. Sorunlar erkenden fark edilip düzeltilmezse ölüme kadar gidebilecek kötü sonuçlar ortaya çıkabilir. Şanta bağlı sorunlar çok hızla, bazen saatler içinde, gelişebilir. Herhangi bir şüphe durumunda oturduğunuz yere en yakın beyin ve sinir cerrahisi bölümüne ve/veya ameliyatı yapan doktorunuza ulaşmanız önemlidir.